白塞氏病是什么 经检查确诊为“口腔白塞病”

　　年近60岁的张师傅，在黄家湖大学城某大学后勤部就职，在10余年前，他出现口腔多发溃烂，剧烈疼痛，眼睛看东西出现“双影”现象，身上也经常出现不同程度溃烂。刚开始，病情持续了10余天后好转，他还能忍受，但是，一个月后这种现象再次卷土重来，这次发病持续的时间跟上次时间相差不多，工作生活都受到很大影响，这使张师傅不免担心起来，后来到医院就诊，经检查确诊为“口腔白塞病”。

　　何谓“白塞病”?

　　白塞病也称为贝赫切特综合征，是血管炎的一种，属于一类全身性免疫系统疾病。目前该病病因不明，可能与免疫因素、遗传因素、感染、生活环境等有关。该病可见于我国各类人群，男女均可发病。

　　该病的发病率在1-9/100000左右。

　　“白塞病”有哪些表现?

　　1.口腔溃疡

　　几乎100%患者均有口腔溃疡、疼痛，可以同时在口腔多个部位出现数个溃疡(俗称“口疮”)，多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，溃疡面较深，底部多为白色或黄色覆盖物，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕。反复发作的口腔溃疡是诊断本病的最基本症状。

　　2.生殖器溃疡

　　约75%左右的患者会有生殖器溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，该病变与口腔溃疡基本类似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。眼炎：约50%患者有眼炎，可出现眼睛畏光、红肿、疼痛或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

　　3.皮肤损害

　　皮肤病变发生率非常高，可以达到80%-98%，表现形式多样，有丘疹、脓疱疹、结节性红斑、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

　　4.神经系统损害

　　也称为神经白塞病，可累及多部位，发病率约5%-50%，少数(5%)可以表现为首发症状。会出现头疼头晕、恶心呕吐、手脚不灵活、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现。脑干是神经系统最常受累的部位，也可见于脊髓、小脑、大脑半球和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

　　5.消化道损害

　　发病率约为10%-50%。累及范围从口腔到肛门的全消化道，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。

　　6.血管损害

　　本病的基本病变就是血管炎，可累及全身大小血管，此外，约10%-20%患者合并有大中血管炎，是引起伤残及致死的主要原因。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

　　7.其他

　　半数左右的患者有关节症状，可以表现在单个或多个关节，以下肢关节多见，可以出现关节疼痛或肿胀。附睾炎发生率不高但较具特异性。肾脏、心脏损害较少见。

　　“白塞病”如何防治

　　白塞病以药物治疗为主，多数患者需要较长期服药，常用药物如下：

　　1.糖皮质激素：是治疗白塞病的主要药物，可以减轻该病引起的各种症状，特别是改善粘膜溃疡与关节疼痛，对有中枢神经受损和眼部受损者宜及时应用较大剂量。

　　2.抗结核药物：有结核病的患者要积极进行抗结核治疗。有一部分白塞病患者经抗结核治疗以后病情缓解。

　　3.免疫抑制剂：是治疗白塞病的另一个重要药物，与糖皮质激素有协同作用，可以延缓疾病进展，并能减少糖皮质激素的用量。常用的有氨甲喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A，对眼病有效，但停药之后症状易复发。

　　该病目前尚无好的预防药物或方法，建议易感人群尽量避免劳累、感染以及精神紧张。