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白塞氏病是什么 经检查确诊为“口腔白塞病”

  年近60岁的张师傅,在黄家湖大学城某大学后勤部就职,在10余年前,他出现口腔多发溃烂,剧烈疼痛,眼睛看东西出现“双影”现象,身上也经常出现不同程度溃烂。刚开始,病情持续了10余天后好转,他还能忍受,但是,一个月后这种现象再次卷土重来,这次发病持续的时间跟上次时间相差不多,工作生活都受到很大影响,这使张师傅不免担心起来,后来到医院就诊,经检查确诊为“口腔白塞病”。

  何谓“白塞病”?

  白塞病也称为贝赫切特综合征,是血管炎的一种,属于一类全身性免疫系统疾病。目前该病病因不明,可能与免疫因素、遗传因素、感染、生活环境等有关。该病可见于我国各类人群,男女均可发病。

  该病的发病率在1-9/100000左右。

  “白塞病”有哪些表现?

  1.口腔溃疡

  几乎100%患者均有口腔溃疡、疼痛,可以同时在口腔多个部位出现数个溃疡(俗称“口疮”),多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批出现,圆形或椭圆形,溃疡面较深,底部多为白色或黄色覆盖物,大约1~2周后自行消退而不留瘢痕。反复发作的口腔溃疡是诊断本病的最基本症状。

  2.生殖器溃疡

  约75%左右的患者会有生殖器溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,该病变与口腔溃疡基本类似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。眼炎:约50%患者有眼炎,可出现眼睛畏光、红肿、疼痛或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

  3.皮肤损害

  皮肤病变发生率非常高,可以达到80%-98%,表现形式多样,有丘疹、脓疱疹、结节性红斑、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

  4.神经系统损害

  也称为神经白塞病,可累及多部位,发病率约5%-50%,少数(5%)可以表现为首发症状。会出现头疼头晕、恶心呕吐、手脚不灵活、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现。脑干是神经系统最常受累的部位,也可见于脊髓、小脑、大脑半球和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

  5.消化道损害

  发病率约为10%-50%。累及范围从口腔到肛门的全消化道,溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而死亡。

  6.血管损害

  本病的基本病变就是血管炎,可累及全身大小血管,此外,约10%-20%患者合并有大中血管炎,是引起伤残及致死的主要原因。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

  7.其他

  半数左右的患者有关节症状,可以表现在单个或多个关节,以下肢关节多见,可以出现关节疼痛或肿胀。附睾炎发生率不高但较具特异性。肾脏、心脏损害较少见。

  “白塞病”如何防治

  白塞病以药物治疗为主,多数患者需要较长期服药,常用药物如下:

  1.糖皮质激素:是治疗白塞病的主要药物,可以减轻该病引起的各种症状,特别是改善粘膜溃疡与关节疼痛,对有中枢神经受损和眼部受损者宜及时应用较大剂量。

  2.抗结核药物:有结核病的患者要积极进行抗结核治疗。有一部分白塞病患者经抗结核治疗以后病情缓解。

  3.免疫抑制剂:是治疗白塞病的另一个重要药物,与糖皮质激素有协同作用,可以延缓疾病进展,并能减少糖皮质激素的用量。常用的有氨甲喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A,对眼病有效,但停药之后症状易复发。

  该病目前尚无好的预防药物或方法,建议易感人群尽量避免劳累、感染以及精神紧张。


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