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韦格纳肉芽肿是什么 You Known“韦格纳肉芽肿”吗

  今天给大家介绍一种特殊类型的、非常有意思的、以上呼吸道、肺、肾脏损害为三联征的疾病,叫做韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。

  韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG),有什么特点,怎么诊断,如何治疗?预后如何呢?我们一起来了解一下吧!

韦格纳肉芽肿3.jpg

  1.什么是韦格纳肉芽肿?

  韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG),又称为肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),是一种坏死性肉芽肿性多血管炎,属自身免疫性疾病,该病病可变累及全身小动脉、静脉及毛细血管,以上、下呼吸道和肾脏最常受累。

  2.病因是什么?发病率如何?

  病因尚不明确,目前主要认为改变是在遗传易感的基础上合并环境因素作用诱发的免疫性疾病。其发病率为0.4/10万,男性多于女性,男女发病比例为1.6:1。

  3.主要有什么临床表现?

  典型的临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能竭衰三联征。此外还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。

  具体表现可归纳如下:

  1)一般表现:发热为最常见的全身症状。该病早期多以非特异性表现,比如:发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌肉痛等;

  2)上呼吸道:鼻炎、鼻窦炎(流涕),中耳炎(耳聋),咽喉病变(声嘶);后期会出现典型的上气道损害症状,比如:鼻炎、鼻窦炎、鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物;严重时可出现鼻咽部软骨破坏形成溃疡,甚至“鞍鼻”畸形;

  3)下呼吸道:气管粘膜受损,空洞(咳、咯血),胸膜炎(胸痛);累及肺部者,70-80%有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难,胸部CT上可出现肺部结节、肿块、空洞和浸润影;

  4)肾脏:异常尿(血尿、蛋白尿),肾衰竭;70-80%的患者可出现不同程度肾小球肾炎表现,可出现血尿、蛋白尿、管型尿。

  5)其他:眼(视力),皮肤(紫癜、红斑),神经炎,关节痛,心包炎,胃肠炎等;

  4.如何诊断?

  1).对临床表现有上、 下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征者,实验室检查C-ANCA阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿者可确诊。

  2).有时只有二联征或仅局限某一部位病变,组织病理不典型或不能活检时, 则诊断有一定困难。ACR的1990年GPA分类诊断标准:

  5.如何治疗?预后如何?

  治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。治疗药物主要是糖皮质激素、环玲酰胺;糖皮质激素可单用,也可联合环玲酰胺,病情重者及合并肾脏损害者应联合使用;效果欠佳者,其他免疫抑制剂比如:环孢素、硫唑嘌呤、雷公藤、麦考酚吗乙酯,甚至立普西单抗也可考虑使用。早期诊断、及时治疗5年生存率可达80%,但是未经治疗的GPA患者的预后较差。

  Tips

  发现有上述(鼻、肺、肾)三联征的患者结合典型的影像学表现、c-ANCA升高需要考虑此诊断。必要时需穿刺活检明确。一旦明确应及时治疗,可改善患者预后。


标签:韦格纳肉芽肿

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