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疾病介绍

肉芽肿性血管炎

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理 以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。 ...[展开]

疾病别称:肉芽肿性血管炎 发病部位:全身
挂号科室:风湿免疫科 治疗周期:3-6个月
多发人群:无特殊人群 传播途径:非传染性疾病
常见病因:尚无独立的致病因素,病因至今不明。
临床表现:小血管纤维性坏死、肾功能衰竭、瘀斑、咯血、无尿、鼻黏膜溃疡、运动失调、胸痛等症状。

疾病问题